روچے ایس بائولوجک ریتکسن نے حاصل شدہ تھراومبوٹک تھراوموبائٹیپینک پورورا (اے ٹی ٹی پی) کے علاج کے لئے ایک نیا اشارہ شامل کیا!

روچھی کے زیر کنٹرول ایک جاپانی دوا ساز کمپنی چوگئی اور زینیاکو کوگیو نے مشترکہ طور پر اعلان کیا کہ جاپانی وزارت صحت ، محنت اور بہبود (ایم ایچ ایل ڈبلیو) نے ریتکسن ماب کو منظوری دے دی ہے) 100 ملیگرام اور 500 ملی گرام کے انجیکشن ایک نئے ہیں حاصل شدہ تھرومبوٹک تھراومبوسائٹوپینک پورورا (اے ٹی ٹی پی) کے علاج کے لئے اشارہ۔ ریتوکسین کو جاپان میں دو کمپنیوں نے مشترکہ طور پر فروخت کیا ہے ، اور دونوں فریق مل کر کام کرتے رہیں گے۔

تھرومبوٹک تھرومو سیوپٹینک پرپورا (ٹی ٹی پی) ایک شدید پھیلائی گئی تھرومبوٹک مائکرو جیوپیتھی ہے ، جس میں مائکروواسکولر بیماری ہیمولٹک انیمیا ، پلیٹلیٹ جمع کی کھپت میں کمی ، اور مائکروتھروومبوسس (جیسے گردے ، وسطی اعصابی نظام وغیرہ) کی وجہ سے اعضاء کو پہنچنے والے نقصان کی ایک خصوصیت ہے۔ یہ بیماری میکرومولوکولر لیز کی سرگرمی میں کمی کی وجہ سے ہے ، ایک پلیپلیٹ بائنڈنگ پروٹین شکل ، جس میں پلیٹلیٹ جمع کو فروغ دیتی ہے جس میں ایک قسم پلیٹلیٹ بائنڈنگ پروٹین موٹف ہوتا ہے۔ ماضی میں ، ٹی ٹی پی کا تشخیص کم تھا ، بیماری کا دور بہت کم تھا ، اور وقت پر علاج نہ ہونے پر اموات کی شرح 80-90 فیصد تک زیادہ تھی۔ پلازما ایکسچینج کی کلینیکل ایپلی کیشن کے ساتھ ، تشخیص میں بہت بہتری واقع ہوئی ہے ، اور کیس کی اموات کی شرح 10 سے 20 فیصد رہ گئی ہے۔

TTP کو پیدائشی TTP (cTTP) میں تقسیم کیا جاسکتا ہے جس کی وجہ ADAMTS AM {0}} جین میں غیر معمولی ہے اور ADAMTS T {0}} Autoantibbody کی وجہ سے TTP (ATTP) حاصل کیا گیا ہے۔ جاپان اور دوسرے ممالک کے علاج معالجے میں ، ریتکسن مریضوں کے علاج معالجے میں سے ایک کے طور پر درج کیا گیا ہے جو پلازما ایکسچینج (اے ٹی ٹی پی فرسٹ لائن ٹریٹمنٹ) کے علاج میں ناکام ہو چکے ہیں یا جو مریض جلدی سے دوبارہ مل جاتے ہیں۔ جاپان میں ، ٹی ٹی پی ہر سال تقریبا{ 500 لوگوں کو متاثر کرتا ہے ، جہاں اکثریت (95) بطور ٹی ٹی پی رپورٹنگ کرتی ہے۔

ریتکسن ایک ایسا علاج معالج مائکلوکلون اینٹی باڈی ہے جو عام اور مہلک بی خلیوں کی سطح پر سی ڈی {gen 0 ts} اینٹیجن کو نشانہ بناتا ہے ، اور پھر جسم کو متحرک کرتا ہے جسم پر حملہ کرنے اور مارنے کے قدرتی دفاع کو بی خلیات فی الحال ، مختلف قسم کے ٹیومر کے علاوہ ، رائٹکسن کو متعدد اقسام کے آٹومیمون بیماریوں کے علاج کے لئے بھی منظوری دی جاتی ہے ، ان میں شامل ہیں: رمیٹی سندشوت (RA) ، گرینولوومیٹس پولیانجائٹس (جی پی اے) ، اور مائکروسکوپک پولیواسکولر انفلیمیشن (ایم پی اے) ، پیمفیگس ولگاریس (پی وی) ).

ستمبر 2019 کے آخر میں ، ریتکسن کو امریکی ایف ڈی اے نے منظوری دے دی تھی اور جی پی اے اور ایم پی اے کے علاج کے ل gl گلوکوکورٹیکائیڈ (جی سی سی) کے ساتھ مل کر استعمال کیا جاتا تھا {1}} سال کی عمر کے بچوں کے لئے۔ یہ بات قابل ذکر ہے کہ رٹکسن پہلی اور واحد دوا ہے جو ایف ڈی اے کی جانب سے پیڈیاٹرک مریضوں GP {1}} سال یا اس سے زیادہ عمر کے مریضوں میں GPA اور MPA کا علاج کرنے کے لئے منظوری دی گئی تھی۔ جی پی اے اور ایم پی اے دو غیر معمولی اور ممکنہ طور پر جان لیوا جان لیوا ویسکولائٹس ہیں جو چھوٹی اور درمیانی خون کی وریدوں کو متاثر کرتی ہیں۔ اشارہ ایف ڈی اے کے ترجیحی جائزہ کے عمل سے منظور کیا گیا تھا اور اس نے ریتکسن کے پہلے بچوں کے اشارے پر بھی نشان لگا دیا تھا۔

جی پی اے اور ایم پی اے دو اینٹی نیوٹروفیل سائٹوپلاسمک اینٹی باڈی (اے این سی اے) وابستہ ویسکولائٹس (اے اے وی) ہیں۔ AAV ایک ویسکولائٹس ہے جو بنیادی طور پر چھوٹی چھوٹی نالیوں کو متاثر کرتی ہے۔ عام طور پر ، جی پی اے اور ایم پی اے دونوں گردوں ، پھیپھڑوں ، سینوس اور مختلف دیگر اعضاء کی چھوٹی چھوٹی نالیوں کو متاثر کرتے ہیں ، لیکن ان بیماریوں سے ہر مریض پر مختلف اثرات ہو سکتے ہیں۔ جی پی اے اور ایم پی اے دونوں نایاب بیماریوں میں شمار کیے جاتے ہیں ، جس کی ایک اندازے کے مطابق عالمی سطح پر ہر ملین کی آبادی میں 23-160 واقعات ہیں۔ بچپن کے جی پی اے اور ایم پی اے کے معاملات اس سے بھی کم ہی ہوتے ہیں اور یہ شدید ، ممکنہ طور پر جان لیوا علامات سے وابستہ ہیں۔